什麼是泛視神經脊髓炎NMOSD (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)
泛視神經脊髓炎NMOSD是於西元 1884年由Eugène Devic發表了17 例（其中一例是Devic本人）患有致命的視神經炎和 脊髓炎合併症之病人，故又稱戴維克症候群 (Devic’s syndrome)，此為一種罕見的嚴重自體免疫中樞神經系統發炎疾病。病人因免疫系統失調，導致產生自體免疫抗體攻擊自身體內之中樞神經細胞，主要侵犯視神經、脊髓及大腦等組織。
NMOSD如侵犯視神經，病人常於短時間內發生色盲、視力惡化、視野缺損、眼睛疼痛；如侵犯脊髓，則造成行動障礙、感知障礙、膀胱功能障礙，輕則肢體麻痺、疼痛，嚴重時大小便失禁，甚至癱瘓或喪失生活自理能力。[1]
流行病學
- 全球成人發生率約為每年每十萬人年中有0.039-0.73人，18歲以下之發生率約為每年每十萬人年中有0.01-0.06人。[2]
- 亞洲地區之盛行率比西方國家來得高，過去研究指出日本之盛行率約為每十萬人中有3.42人，馬來西亞則為每十萬人中有1.94人，而韓國則為每十萬人中有2.56人[3]，而另一篇研究則指出東亞如日本、韓國和中國之平均盛行率約為每十萬人中有3.5人[4]。
近年來台灣罹病人數也有增加的趨勢，但由於是罕見疾病，2011-2015年調查之盛行率為每10 萬人中約有1.47人[5]。
- 好發於女性族群，四個在不同國家執行的研究發現女性之發生率約為男性之2.27-9.8倍[6]。
- 平均發病年齡介於35-45歲之間[6]，但有研究指出60歲以上和18歲以下仍有發病機率。
核心臨床特徵
因疾病發生於中樞神經系統上，並不一定針對特定部位發生病症，常見以下幾種病徵：
- 視神經炎：短時間內單眼或雙眼同時視力衰退、眼睛疼痛
- 急性脊髓炎：四肢無力、膀胱功能障礙、大小便失禁
- 急性腦幹症候群：出現原因不明的打嗝、噁心或嘔吐
- 有症狀的嗜睡症、急性間腦臨床症候群，並具有典型的NMOSD間腦病灶
- 有症狀的大腦症候群，並具有典型的 NMOSD 大腦病灶
NMOSD症狀通常較為嚴重、恢復期長且復發率極高，病症嚴重時容易導致永久失能或神經性呼吸衰竭而致死。
不可逆，高度復發性！及早檢測，才能接受正確治療
NMOSD易與多發性硬化症混淆，但兩者是完全不同的疾病，致病機轉不同，治療方法也有所差異，且若是用錯治療選擇，不僅沒效反而可能增加急性發作。
顯示準確診斷相當重要。
臨床標準診斷程序：
- 核心臨床特徵
- AQP-4抗體之血清學檢驗結果
- 搭配MRI影像學特徵及觀察神經病變情況來做正確的診斷
兩階段血清檢驗，大幅提升疾病確診精準度
給自費病患一個減輕負擔的選項
臨床特徵因可能會和多發性硬化症(MS)混淆，因此臨床上都會增加AQP-4抗體血清檢測。
然而，由於血清檢測結果存在偽陰性的可能性。
臨床上會進入到第三步驟，讓病患採用自費的MRI檢測，但費用高、且需要逐一部位檢測，可能會讓部分病患遲疑，造成治療時機的延誤。
目前可以給病患的第二個檢測選項，是透過第二道血清檢驗MOG抗體，若AQP-4抗體呈陰性、但MOG抗體呈陽性，同樣能幫助醫師判讀確診，後續提供精準的治療方式。
相較起MRI檢測，AOP-4抗體和MOG抗體兩項檢驗雙管齊下，於病患而言是能夠更好的以較能負擔的金額提升病症準確率，後續視病情搭配MRI輔助醫師診治，即能提早開始進行治療。
NMOSD越早治療，不僅可以減少器官的損害，也能夠大幅減低疾病惡化的風險，對疾病預後和生活品質都有正向幫助。因此，前期的病徵察覺以及雙重血清檢驗程序是必不可少的，對病患而言，經濟負擔上更是相對輕鬆。
本文參考資訊：
[1]台灣神經免疫醫學會.2022年9月.《泛視神經脊髓炎》.台灣神經免疫醫學會出版.
[2]Papp V, et al. Neurology. 2021;96:59-77.
[3]Tian DC, et al. Lancet Reg Health West Pac. 2020;2:100021.
[4]Hor JY, et al. Front Neurol. 2020;11:501.
[5]Fang CW, et al. Mult Scler Relat Disord. 2020;45:102425.
[6]Etemadifar M, et al. Mult Scler Int. 2015;2015:1-8.
廖廷恩 醫檢師
華宇藥品股份有限公司 研發醫檢師
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